14 февраля – международный День распространения информации о врождённом пороке сердца. О заболевании рассказывает заведующая кардиологическим отделением Ульяновской областной детской клинической больницы имени Ю. Ф. Горячева, главный детский кардиолог Ульяновской области Татьяна Павхун.

– Татьяна Викторовна, что такое порок сердца? Как часто он встречается у новорождённых?

– Врождённые пороки сердца – дефекты в структуре сердца и крупных сосудов. Из-за них нарушается ток крови в организме. Частота их распространения – 1 случай на 100 новорождённых. Это встречается в 4 раза чаще, чем врождённые аномалии нервной системы, и в 6 раз чаще, чем генетические заболевания. В структуре детской смертности новорождённые с врождёнными пороками сердца составляют 57%.

– Можно ли как-то себя обезопасить и выявить порок сердца до рождения ребёнка?

– Врождённый порок сердца можно диагностировать внутриутробно. При наличии факторов риска беременную женщину отправляют на УЗИ сердца плода. На 14-й неделе беременности можно заподозрить порок сердца, а на 17-й неделе с 90-процентной точностью можно его определить.

– Какие существуют факторы риска?

– Наличие семейных случаев врождённых пороков сердца. Ещё риск хромосомных аномалий повышается с возрастом матери. Также врождённые пороки сердца являются частью различных генетических синдромов. Высок риск рождения ребёнка с пороком сердца при многоплодной беременности.

Существуют и внешние факторы риска: внешнее токсическое воздействие на организм матери, алкогольная интоксикация, приём беременной женщиной различных лекарственных препаратов.

Основную причину выявить невозможно, но есть перечень факторов, влияющих на формирование сердечной трубки у плода. Нужно понимать, что сердце закладывается в первые 8 недель беременности, и женщина зачастую ещё даже не знает о том, что беременна. Поэтому она может позволять себе что-то лишнее. Особенно опасны различные инфекции, например, вирусы герпетической группы.

Полностью обезопасить себя невозможно. Кроме инфекций, повлиять на формирование сердца плода могут токсическое воздействие окружающей среды, факторы рабочего места, рентгеновское излучение, лакокрасочные материалы, теоретически даже долгое нахождение за компьютером.

– Каковы меры профилактики?

– Беременность должна быть запланированной: женщине нужно регулярно обследоваться, вести здоровый образ жизни. В период беременности нужно высыпаться, много гулять на свежем воздухе, исключить вредные привычки. При современном бешеном ритме жизни тяжело исключить все факторы риска, но хотя бы частично можно себя от них оградить.

– Существует ли генетическая предрасположенность?

– Генетическая предрасположенность играет роль: у женщины, имеющей врождённый порок сердца, или родственников с такой патологией шанс рождения ребёнка с пороком сердца в 4 раза выше.

– Как лечить порок сердца? Может ли ребёнок, родившийся с «неполноценным» сердцем, впоследствии вести полноценную жизнь?

– Лечение зависит от порока сердца. Если это критический порок, приводящий к нарушению жизненных функций ребёнка и препятствующий его полноценному развитию, то таких детей госпитализируют в кардиохирургические центры, где им проводят анатомическую коррекцию, восстанавливая правильную анатомию сердца. Большинство детей выписываются практически здоровыми. Более 70% детей с критическими врождёнными пороками сердца могут быть спасены при точной и ранней диагностике, адекватной интенсивной терапии и своевременном хирургическом вмешательстве. Эти дети смогут заниматься спортом, жить обычной жизнью.

Но есть пороки сложные, которые нельзя прооперировать радикально, восстановить всё так, как должно быть у здорового человека. Таким детям делают паллиативные операции для улучшения жизнедеятельности и снижения сердечной недостаточности. Естественно, ребёнок останется инвалидом, но будет адаптирован к окружающей среде. Будет много ограничений, но мы продлеваем длительность их жизни. Существуют пороки, относящиеся к

четвёртой группе тяжести. Несмотря на своевременную полноценную помощь, такие дети с 90-процентной вероятностью могут погибнуть в ранний послеоперационный срок. Но мы всё равно отправляем их на лечение. За последние три года в Ульяновской области было 3–4 таких ребёнка.

– Как изменились показатели детской смертности за последние годы?

– До 2008 года в Ульяновской области была высокая смертность детей с критическими пороками сердца. Такие пациенты требуют хирургического вмешательства в первые сутки жизни. Дети погибали, так как в то время не было лекарств, помогающих им продержаться в ходе транспортировки в кардиоцентр. Сейчас такие препараты у нас есть.

– Высокотехнологичные операции чаще всего выполняются экстренно или планово?

– При оказании высокотехнологичной медицинской помощи детям по кардиологическому профилю по направлению из ОДКБ имени Ю. Ф. Горячева в федеральные центры около 10–15% операций выполняется по экстренным показаниям; это пациенты с критическими, жизнеугрожающими и тяжёлыми врождёнными пороками. Остальные операции проводятся в плановом порядке.

Всего за 2023 год более 120 ульяновских детей с врождёнными пороками сердца получили высокотехнологичную медицинскую помощь за счёт средств федерального бюджета.